El termino hemofilia se refiere a un grupo de desordenes congenitas caracterizadas por la deficiencia y la malformación de factores cuales forman la coagulación sanguínea. La hemofilia A o hemofilia clásica es causada por el defecto en factor VIII o mejor conocido como (Factor Antihemofilico) . Hemofilia B o desorden del plasma thromboplastina es mas común en varones que en féminas ocurriendo en 1 de cada 5,000 infantes, contrario a la hemofilia B cual ocurre en 1 de cada 30,000 nacimientos .La hemofilia C o factor VI plasma thrombina antecedente o su deficiencia es aun mas rara ocurriendo en 5% de todas las coagulopatias. La tasa de mortalidad es doble la de la person el es a saludable: para personas quienes sufren de esta condición sistemica la tasa de mortalidad es doble , 85% de las personas que sufren de hemofilia sufren el tipo A .En los casos severos se utiliza el tratamiento con factor VIII varias veces al mes,pero para aquellas que sufren el tipo leve se utiliza este tratamiento antes de un procedimiento quirurgico o luego de alguna lesión traumática.
Causas
Toda forma de esta condición resulta de un enlace recesivo X approximadamente 1/3 de los hemofilicos no tienen un historial familiar de la condición sistemica lo cual descarta la herencia como factor de causa. Se cree que puede ser causada por una mutación de genes.
Medidas Diagnosticas
APTT en un rango de mas de 21
Tiempo de sangrado prolongado por mas de 13 segundos
Con taje de Plaquetas de menos de 190,000 a 450,000mm2
Concideraciones Geneticas
La hemofilia es un enlace recesivo ambos factor VIII y factor IX están localizados en el cromo somo X por ende la condición afecta a varones .Las hijas de padres cuenes sufren la condición cargan el gene pero solo se lo trasmiten a hijos varones, coinciden talmente si esta da luz a una hija mujer esta se lo trasmite a sus hijos varones es riesgo de que esto ocurra es alto en un rango de mas de 50% para ambos casos.
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Sommers,M.S Diseases and Disorders .A Nursing Therapeutics Manual USA
Enfermeria Humanistica
Editorial Bisemanal en Salud
